روایتی از مبتلایان به بیماری پررنج و پرهزینه «سی‌اف» در مشهد

به گزارش شهرآرانیوز، با هر کدامشان که هم‌کلام می‌شویم، انگار وزن همه دنیا را روی شانه‌هایشان گذاشته‌اند و با شروع هر صبح و هر چشم‌بازکردنی دوباره مجبورند آن را به دوش بکشند و صبوری کنند. یکی‌شان می‌گوید: «خبر بیماری فرزندم را که دادند، نمی‌دانستم چه نوع بیماری است. روی حساب صحبت دکترها که می‌گفتند درمان قطعی ندارد، هول شدم و گردن‌بند نداشته‌ام را نذر حرم آقا کردم.» تک‌تک پدر و مادرها با همین استیصال حرف می‌زنند. مادری ملتمسانه می‌گوید: «دعا کنید خدا جان من را بگیرد، اما جان بچه‌ام را نه.» بعد که سر صحبت باز می‌شود، از بیماری خاص فرزندش می‌گوید که به «سی‌اف» مبتلاست. نامش به گوشمان نخورده است، اما بغض‌ها و اشک‌ها که به میان می‌آیند و حرف‌ها را ناتمام می‌گذارند، تصمیم می‌گیریم صدای آن‌هایی باشیم که هر روزشان با درد گره خورده، آن‌هم در آستانه سال نو که مهرورزی‌ها بیشتر و پر‌رنگ‌تر است. آقایان مسئول لطفا این حرف‌ها را جدی بگیرید و از کنار گفته‌های خانواده‌هایی که از مرگ تدریجی یک زندگی حرف می‌زنند، آسان نگذرید. همه شما هم که این گزارش را می‌خوانید، اگر دستتان می‌رسد و می‌توانید کاری انجام دهید، بسم‌ا... .

در ادامه حتما بخوانید درباره بیمارانی که به علت خاص بودن با مشکلات زیادی در جامعه روبه رو هستند

یک اختلال ژنتیکی

همه چیز به  یک اختلال ژنتیکی برمی گردد و  این درحالی است که  بیشتر افراد از  مبتلا بودن خودشان اطلاع ندارند. هنوز درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. فیبروز کیستیک (سی اف) یکی از جدی‌ترین اختلالات ژنتیکی است. این نقص ژنتیکی سبب اختلال در عملکرد نوع کانال کلریدی تنظیم شونده می‌شود که  به  موجب آن اختلال در  عملکرد این کانال باعث چسبندگی ترشحات ریه، پانکراس، کبد، روده، غدد بزاقی و  سیستم تناسلی این بیماران می‌شود. ضعف در  هضم غذا، تعریق زیاد، عفونت‌های ریوی مزمن، مدفوع چرب، وزن گیری نامناسب، عرق نمکی و  سرفه‌های مکرر و  خلطی هم از علائم این بیماری است.   
گفته می‌شود تعداد بیماران سی اف در  خراسان رضوی بین ۳۰۰ تا ۳۵۰ نفر است که  این بیماران برای درمان به  مشهد مراجعه می‌کنند؛ بیمارانی که  جذب کوچک‌ترین میکروبی هم به قیمت از دست دادن جانشان تمام می‌شود و  باید روند درمانشان منظم و  پیوسته باشد. در  این میان یک پرسش همیشه مطرح است که  چرا برای پیشگیری از این بیماری، نظام پزشکی غربالگری سی اف را  در  آزمایش‌های دوران بارداری اجباری نمی‌کند تا  از  تولد نوزادان مبتلا جلوگیری شود؟   

کمیابی «کرئون»

این روزها کمبود داروی کرئون بلای جان آن هایی شده است که  فرزندشان با  یک بیماری نادر دست و پنجه نرم می کند. داروهایی که  گاه وبیگاه نمونه وارداتی آن کمیاب  می شود و  این یعنی زیادشدن عوارض و  مشکلات ناشی از  این بیماری. کمیاب شدن کرئون برای بیماران سی اف برابر است با  پررنگ شدن مشکلات  آن‌ها و به خطرافتادن سلامتی دستگاه تنفسی و  گوارشی و  حتی بیم از دست دادن جانشان.  

سهمیه بندی داروی حیاتی

بیماری پسر ده ساله محمود رمضانی و  دغدغه های مربوط به آن روال زندگی شان را  متفاوت کرده است. خودش این طور روایت می کند: در  چهارسالگی متوجه بیماری پسرم شدیم. تا  قبل از  آن تشخیص پزشک این بود که  مادرش شیردادن  بلد نیست و  به همین دلیل، کودک وزن نمی گیرد. سخت ترین لحظه های دنیا برای هر پدر و مادری این است که  جگرگوشه اش پیش چشمش لحظه به لحظه ذوب شود و  او نتواند کاری برایش انجام دهد. دقیقا حالتی که  برای ما در  سال های اول تولد پسرم پیش آمده بود و  مانده بودیم چه کاری برای خوب شدن حالش انجام دهیم. تا  اینکه از  بین آن ها بالاخره یکی از  متخصصان کودک بیماری فرزندم را  تشخیص داد. با  یک جست وجوی ساده در  اینترنت می شد فهمید سی اف که  پسر من به  آن مبتلاست، جزو بیماری های نادر و  ژنتیکی است. از  همان روز دنبال پژوهش های بیشتر رفتم و  متوجه شدم این بیماری جزو بیماری های خاصی است که  البته در  آزمایش های غربالگری جنین قابل تشخیص و  پیشگیری است، اما چون هزینه زیادی دارد، غالبا انجام نمی شود. اوایل با  اطلاعاتی که از  این بیماری به دست آورده بودم، تصور می کردم طول عمر این بیماران زیاد نیست. به  همسرم در این باره چیزی نگفتم، اما مدت ها ناامید شده بودم و  انگیزه زندگی کردن را  از دست داده بودم، ولی بعد به خودم آمدم. حقیقتی بود که  باید می پذیرفتم. پسر من حالا ده ساله است. معمولا مبتلایان به سی اف یا  از لحاظ گوارشی مشکل دارند یا  تنفسی و  درصد زیادی از آن ها، هم باید داروهای ریوی مصرف کنند و  هم گوارشی.  
آقای رمضانی توضیح می دهد: بیماران مبتلا به دلیل اینکه نمی توانند ویتامین های محلول در  چربی را  جذب کنند، باید در هر وعده غذایی متناسب با  چربی که  استفاده می کنند، از  کپسول کرئون استفاده کنند که متأسفانه هرازگاهی عرضه این دارو محدود می شود. مدتی است این دارو سهمیه بندی شده است، اما این طور که  به ما گفتند، چون یک شرکت ایرانی برای ساخت آن اعلام آمادگی کرده، وارادت آن محدود شده است. با وجود این، تولیدات داخلی کیفیت آن دارو را  ندارند و  مسئولان کشور باید این موضوع را مدنظر قرار دهند.  
او ادامه می دهد: شما قضاوت کنید سهمیه بندی دارویی که  حکم زندگی را  برای بیمار دارد، چقدر می تواند نگران کننده باشد. بیشتر خانواده ها مجبورند داروهایی را  که  به صورت قاچاق از  کشورهای ترکیه و  عراق وارد می ‎شود، تهیه کنند.  
به گفته رمضانی، بیماران به مدت یک تا دو ساعت در  روز باید زیر دستگاه نبولایزر (دستگاهی است که با واردکردن دارو به صورت غبار یا  مه به داخل ریه بیمار به معالجه بیماران تنفسی کمک می کند) باشند و پس از آن هم فیزیوتراپی انجام دهند. معمولا والدین در منزل خودشان این کار را  انجام می دهند. برای فیزیوتراپی جلیقه ای به نام وست باید استفاده شود که هزینه زیادی دارد.  
او به عنوان کسی که سال هاست رنج این بیماری را بر دوش می کشد، توصیه می کند هزینه هایی که قرار است صرف درمان شود، خرج آزمایش های ژنتیکی قبل از  ازدواج شود و  می گوید: غربالگری این بیماری از  دید وزارت بهداشت عقیم مانده است.  

داروهای گران

واژه‌های نبولایزر و  کپسول کروئن و  شیرخشک‌های مکمل برای مادری که باید دو فرزند سی افی را پرستاری کند، آشناست. حاصل پیوند زهرا فنایی با پسر دایی اش کودکانی مبتلا به این بیماری هستند با رنج‌ها و  مشکلات مشابه  با دیگر مبتلایان.   
خانم فنایی تعریف می‌کند: پسرم متولد سال ۱۳۸۹ است و  از همان ماه اول به دلیل اینکه وزن نمی‌گرفت، پزشک معالجش به این بیماری مشکوک شده بود و  با انجام آزمایش‌ها مطمئن شد. آن زمان تعداد بیماران در  استان کمتر بود و  با پسر من ۹۹ نفر می‌شدند. دخترم هم که بعد به دنیا آمد، همین بیماری را دارد. مشکل اصلی ما تهیه کپسول کروئن است که  وارداتی است.  به گفته او، هرچه سن کودک بیشتر می‌شود و  موادغذایی بیشتری مصرف می‌کند، باید میزان مصرف این کپسول هم بیشتر شود. مثلا میزان مصرف پسر من چهار بسته صدتایی در ماه است. برای تهیه یک بسته آزاد این داروی حیاتی ما باید یک میلیون  و ۵۵۰ هزار تومان هزینه کنیم. به این‌ها میزان مصرف داروی دخترم را هم اضافه کنید؛ دست کم چهارپنج میلیون تومان باید به خرید کرئون اختصاص دهیم. علاوه بر این، آزمایش‌های مختلفی هم باید انجام شود، درحالی که همسر من یک کارگر معمولی است.   
خانم فنایی می‌گوید: من افرادی را‌ می‌شناسم که به دلیل تهیه این دارو مهاجرت کرده اند؛ متعجبم زمانی که پای مرگ و زندگی برخی‌ها در میان است، متولیان چرا کاری انجام نمی‌دهند.   
فنایی به موضوع دیگری هم اشاره می‌کند: مراقبت‌های درمانی این بیماران به دلیل ضعف بسیار زیاد سیستم ایمنی بدنشان و  قدرت جذب سریع میکروب‌ها باید زیاد باشد. حتی دو بیمار سی اف در یک اتاق نمی‌توانند کنار هم بستری شوند. به همین دلیل به یک مرکز درمانی مخصوص نیاز دارند که درخواست آن را مطرح کرده ایم و امیدواریم این اتفاق به زودی بیفتد.   

در ادامه حتما بخوانید شناسایی ۴۰۰ بیماری نادر در جهان | ۲۸۰ نوع بیماری نادر در ایران وجود دارد

هزینه های زیاد درمان

سعیده طالبی، مدیرعامل انجمن سی اف خراسان رضوی، درباره این بیماری که از  اختلال ژنتیکی نشئت می‌گیرد، می‌گوید: اختلال در  این ژن باعث اختلال در کانالی به نام کانال کلر می‌شود که  در سطح سلول‌های راه‌های هوایی قرار دارد. وظیفه کانال کلر انتقال و  ترشح کلر و  سدیم (نمک) به داخل راه‌های هوایی است. به دنبال ترشح نمک، آب نیز به ترشحات اضافه و  ترشحات ریه رقیق می‌شود و  خروج ترشحات رقیق شده از  راه‌های هوایی به سادگی انجام می‌شود، اما در بیماران سی اف به علت اختلال در کانال کلر، ترشحات غلیظ و  تخلیه آن به شدت مختل می‌شود. به گفته او، شیوع این بیماری پرهزینه در ایران زیاد است و  مهم‌ترین عضوی که  در  آن درگیر می‌شود، ریه است، اما برحسب جهش‌هایی که دارد، قسمت‌های دیگر بدن مثل دستگاه گوارش را  هم مبتلا می‌کند. یک گروه پزشکی شامل فوق تخصص ریه اطفال، گوارش، متخصص تغذیه و  فیزیوتراپ و  روان شناس باید این بیماران را  ویزیت کنند.

طالبی ادامه می‌دهد: در  استان خراسان بین ۳۰۰ تا ۳۵۰ بیمار مبتلا به سی اف وجود دارند. انجمن خیریه بیماران سی اف از  سال ۱۳۹۳ شروع به کار کرده است. او هزینه‌های زیاد آزمایش‌های مستمر (هر سه یا شش ماه) و  ویزیت مستمر پزشک را  از  مشکلات خانواده‌های دارای بیمار مبتلا به سی اف برمی شمارد و‌ می‌افزاید: علاوه بر این‌ها باید از  لحاظ تغذیه نیز موادغذایی مقوی استفاده کنند و  نیازمند حمایت و مساعدت بیشتری هستند.